某患者洗肺后的水

　　去年底，34歲的吳女士（化名）出現(xiàn)咳嗽、咳痰、氣短等癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療沒(méi)見(jiàn)緩和，春節(jié)前，她到成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院就診，呼吸科主任夏前明診斷發(fā)現(xiàn)，她患的是非常罕見(jiàn)的肺泡蛋白沉積癥。

　　罕見(jiàn)

　　百萬(wàn)人中不到四例

　　肺泡蛋白沉積癥非常罕見(jiàn)，據(jù)國(guó)外的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，發(fā)病率為百萬(wàn)分之三點(diǎn)七，即一百萬(wàn)人中僅不到四例，因其癥狀與一般性肺炎等肺部疾病相似，極容易誤診漏診。

　　肺泡本身的適量不可溶性蛋白物質(zhì)可以輔助肺部擴(kuò)張功能，是有益的，但大量沉積，就成了疾病。“簡(jiǎn)單地說(shuō)，這種病是因?yàn)榱字�蛋白在肺泡里不斷地沉積，淤塞在肺泡和支氣管，通氣功能受阻，還特別容易發(fā)生感染。”夏前明形象地將其比喻為磷脂蛋白在肺泡里“瘋狂鋪路”，從網(wǎng)狀、斑狀到毛玻璃狀的沉積物累積在肺泡里。

　　遺憾的是，目前國(guó)內(nèi)外的醫(yī)學(xué)研究都未能找到病因，有研究顯示可能是基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素。臨床上有效的治療方式，只能是大容量全肺灌洗，這種治療方式多用于矽肺等職業(yè)病的治療，用于治療肺泡蛋白沉積癥，在川內(nèi)并不多。

　　灌洗

　　洗出10升“牛奶”水

　　8日，夏前明為吳女士蛋白沉積嚴(yán)重的左肺實(shí)施了大容量全肺灌洗，分10次、每次將1升生理鹽水灌注到肺泡、震蕩、排出，直到肺泡中的沉積蛋白被洗出。

　　“剛剛洗出來(lái)的水，就跟牛奶顏色一樣，然后慢慢地變得清亮。”夏前明說(shuō)，吳女士的病情算發(fā)現(xiàn)得較早，更為嚴(yán)重的患者，洗出的水甚至像泥漿。“因?yàn)槭且粋?cè)灌洗，要保持另一側(cè)肺功能正常，一旦出現(xiàn)氧飽和度下降無(wú)法控制，也容易出現(xiàn)危險(xiǎn)。”夏前明說(shuō)，這是其他醫(yī)院無(wú)法治療的原因之一。

　　長(zhǎng)達(dá)2個(gè)小時(shí)的灌洗后，直到觀察到吳女士肺部功能逐漸恢復(fù)，夏前明才松了口氣。

　　困難

　　只能是緩解，做不到根治

　　2006年前后，夏前明為第一例肺泡蛋白沉積癥患者做了全肺灌洗治療后，就格外關(guān)注這類(lèi)罕見(jiàn)呼吸疾病。10年間，他接診過(guò)6例患者，每一例患者的詳細(xì)治療、復(fù)查等信息都匯總到了一起。

　　“只能是緩解，做不到根治。”夏前明說(shuō)，雖然國(guó)外的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示，60%的患者病情得到改善，但目前所有的治療方式都只能緩解，復(fù)發(fā)率居高不下，許多病人死于感染、肺部纖維化。成都商報(bào)記者 于遵素

　　圖片由受訪(fǎng)者提供